大前庭导水管综合症的病理特点

前庭小管是由前庭内壁向后延伸至颅后窝岩锥后的小骨管，内淋巴管经此管连接内淋巴囊和前庭迷路，再经连合管与蜗管相连。胚胎早期前庭小管短直宽大，嗣后变窄延长呈“J”形，4岁左右发育成熟。若胚胎早期淋巴管发育障碍，前庭小管可保持宽大状态，出生后形成前庭导水管扩大畸形。

至于其引起感音神经性聋的病因，尚不十分清楚，有专家认为该病属常染色体隐性遗传或X连锁遗传，潜在性分子缺陷的异常表达是其遗传学基础。多数学者则认为该病为胚胎发育性疾病，其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关，感染是其主要诱因。

大前庭导水管综合症的听力损失特点：

几乎全部为感音神经性聋。听力损失程度从中重度、重度到极重度。

听力曲线呈高频下降型、平坦型和岛状听力等形状。

通常两耳听力损失程度不一致，且部分有进行性听力下降或突发性听力下降。部分患者有眩晕发作，步态不稳。

大前庭导水管综合征的治疗：

目前尚无确切有效的治疗方法，有学者曾行内淋巴囊减压、分流手术，效果尚不满意。

大前庭导水管综合症的听力保护：

防止头部位置的剧烈变化，不做跑、跳、翻跟头、突然下蹲等动作。

防止感冒。

饮食清淡。

大前庭导水管综合症的听力康复：

助听器和人工耳蜗植入是这些患儿改善听力的唯一手段，实践证明尽早为有残余听力的聋儿选配适宜的助听器，或人工耳蜗植入进行及时、科学的听觉、语言训练，大多聋儿都取得了满意效果。本中心为很多中度到重度的大前庭导水管综合症患儿佩戴助听器后，语言有较大进步，6名学龄儿已进入普通小学就读。

只有对听力损失极重，助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者，方考虑选择电子耳蜗植入。

并不是每位大前庭导水管综合症患者最终都会造成极重度听力损失或者听力完全丧失。因此，不建议家长在患儿的听力还没有达到极重度听力损失时，为了防止以后听力下降，预先选择人工耳蜗植入。